TĂNG ÁP PHỔI TỒN TẠI CỦA TRẺ SƠ SINH

October 31, 2010

TĂNG ÁP PHỔI TỒN TẠI CỦA TRẺ SƠ SINH

 Bs. Võ Thị Khánh Nguyệt

(Tồn tại tuần hoàn bào thai hoặc hội chứng PFC)
- Tần suất: khoảng 1/5000 trẻ sơ sinh.
- Sinh lý bệnh: bệnh lý biểu hiện bằng sự tồn tại tăng áp phổi, tạo nên sự xanh tím dưới nhiều mức độ từ sự nối thông P-T đến còn ống động mạch hoặc PFO. Không có bệnh lý tim kèm theo.
- Nhiều nguyên nhân thường chia làm 3 nhóm chính:
Co thắt mạch phổi nặng, phát triển bình thường lưới mao mạch phổi. Các biểu hiện lâm sàng ngạt thở chu sinh, nuốt phân su, rối loạn chức năng thất, viêm phổi do liên cầu nhóm B, hội chứng tăng độ nhớt, hạ đường máu thường là nguyên nhân co mạch phổi. Thiếu khí phế nang và nhiễm toan thường là những nguyên nhân quan trọng của co mạch. Thromboxane, Prostaglandine co mạch, Leukotriene, và Endotheline có thể có vai trò quan trọng trong co mạch phổi.
Phì đại lớp trung mạc của tiểu động mạch phổi. Thiếu khí mãn tính trong tử cung và do mẹ uống nhiều kháng viêm không steroid là nguyên nhân phì đại mạch phổi quan trọng.
Sự phát triển bất thường tiểu động mạch phổi sự sút giảm vùng cắt ngang lưới mao mạch phổi. Thoát vị hoành bẩm sinh và giảm sản động mạch phổi nguyên phát Tăng áp phổi thứ phát sau nhóm 1. thường dễ hồi qui hơn là nhóm 2. Tăng áp phổi do nhóm 3 khó hồi phục nhất.
Rối loạn chức năng cơ tim với nhiều mức độ khác nhau. Những bất thường này gây ra do thiếu máu toàn bộ, thiếu máu dưới nội mạc (nặng lên do hạ đường máu và thiếu canxi máu).
Lâm sàng
1. Trẻ sơ sinh đủ tháng, già tháng (postterm) thường mắc. Tiền sử có hít phân su, ngạt thở khi sanh, mẹ uống thuốc kháng viêm không steroid trong quí 3 có thể gặp.
2. Xanh tím và thở nhanh với cò cử và co kéo 6 đến 12 sau sinh. Tiếng T2 mạnh, đơn độc với thất phải đập mạnh. Tiếng thổi tâm thu ở ổ van ba lá, hạ huyết áp toàn thể, hoặc có khi suy tim.
3. pO2 động mạch thấp tại động mạch chủ xuống hoặc ở chân hơn là ở hai tay (do nối thông ống động mạch P-T), chẩn đoán phân biệt khá rõ (chi trên hồng và chi dưới xanh tím). Không có sự khác biệt pO2 tại hai vị trí có thể do shunt P-T chủ yếu tại tâm nhĩ.
4. Điện tim thường là bình thường nhưng đôi khi dày thất phải hoặc sóng T thay đổi gợi ý rối loạn cơ tim.
5. Chụp X quang: tim to nhiều mức độ có hoặc không có hình ảnh gợi ý hít phân su.
6. Siêu âm: cho thấy còn ống động mạch lớn. Shunt P-T sẽ được phát hiện nhờ siêu âm doppler tại ống động mạch hoặc tại tâm nhĩ (PFO hoặc ASD).
7. Cần phải loại trừ COA hoặc gián đoạn quai động mạc chủ.
Điều trị:
1) Giảm sức cản động mạch phổi cho O2 và thuốc dãn động mạch phổi (tolazolin) và đôi khi cho kiềm hô hấp bằng máy thở.
Cung cấp oxy vì giảm oxy máu là một tác nhân gây co mạch phổi rất mạnh. Bổ sung oxy là một điều trị quan trọng nhất để làm giảm sự đề kháng mạch máu phổi tăng bất thường. Khi có giảm oxy máu, cần chỉ định bổ sung oxy đầy đủ cho trẻ sơ sinh đủ tháng để duy trì bão hòa oxy sau ống >95% và theo dõi bão hòa oxy
Đánh giá hiệu quả của liệu pháp oxy bằng cách phân tích khí máu động mạch sau ống. Nên thiết lập đường động mạch để theo dõi khí máu và huyết áp nếu trẻ không có cải thiện kịp thời.
Đặt nội khí quản và thông khí cơ học. Bắt đầu hỗ trợ hô hấp cơ học khi giảm oxy máu kéo dài cho dù chỉ định oxy tối đa, PaO2 còn thấp cho dù đã thở oxy 100% và/hoặc suy hô hấp biểu hiện bởi tăng CO2 máu và nhiễm toan.
Duy trì oxy đầy đủ cho đến khi ổn định 12-24 giờ để duy trì bão hòa oxy trên 95%, PaCO2 35-45 mm HgpH 7,35-7,45.
Nếu bệnh nhân có bất thường nhu mô phổi cần phải điều trị hô hấp đặc hiệu.
a. Khi không có bệnh lý phế nang, áp lực trong lồng ngực cao có thể cản trở cung lượng tim và làm tăng sự đề kháng mạch máu phổi. Để hỗ trợ hô hấp cho nhóm bệnh nhân này, khuyến cáo chiến thuật thông khí cơ học nhanh, áp lực thấp, thời gian thở vào ngắn nhằm nỗ lực giảm thiểu các tác dụng của thông khí trên hồi lưu tĩnh mạch phổi và cung lượng tim.
b. Thở máy dao động tần số cao (HFOV) thường có ích trong trong điều trị những bệnh nhân bị TAPSS kết hợp với bệnh nhu mô phổi nặng.
Người ta cũng đã chứng minh thở máy dao động tần số cao là phương tiện hiệu quả nhất để cung cấp oxidenitric dạng hít (iNO) cho những bệnh nhân bị TAPSS biến chứng của bệnh nhu mô.
2) Điều chỉnh chức năng cơ tim bằng dopamine hoặc dobutamine Dopamine: sử dụng với liều 3 đến 5 μg/kg/phút đến liều cao 6 đến 30 μg/kg/phút để hỗ trợ huyết áp toàn thân và cải thiện cung lượng tim bằng phương tiện kích thích receptor - và β-adrenergic. Dopamine với liều thấp (1 đến 2 μg/kg/phút) cũng cho lợi ích tăng lưu lượng máu qua thận và mạc treo. Dobutamine, một catecholamine tổng hợp có cấu trúc hóa học tương tự cấu trúc của isoproterenol, có tác dụng tăng co bóp tim hơn là tác dụng điều nhịp trên tim thông qua kích thích β1-adrenergic. Dopamine có thể tăng sự đề kháng mạch máu phổi, thông qua các tác dụng -adrenergic, đặc biệt khi truyền tốc độ cao hơn (> 10 μg/kg/phút). Epinephrine (0,03 đến 0,1 μg/kg/phút) kích thích cả hai receptor - và β-adrenergic; do đó, thuốc ban đầu có ích trong việc tăng huyết áp toàn thân thông qua tăng cung lượng tim và co mạch ngoại vi đáng kể.
Cần phải thận trọng trong việc sử dụng truyền dịch epinephrine vì sự kích thích receptor -adrenergic phổi có thể gây co mạch phổi và tăng sự đề kháng mạch máu phổi và sự tưới oxy đến các cơ quan khác (ví dụ: thận và mạc treo) có thể bị giảm
3) Điều trị triệu chứng : Ví dụ toan hoá, giảm canxi máu, hạ đường máu…
4) Hít NO được dùng nhằm giảm áp lực phổi, Oxy hoá màng ngoài cơ thể (ECMO) hữu hiệu đối với bệnh nhân nặng.
iNO Oxide Nitric (NO) được các tế bào nội mô tạo ra. NO hoặc do các tế bào nội mô phổi tạo ra hoặc cung cấp qua các dây máy thở lan tỏa đến các tế bào cơ trơn, tăng guanosine monophosphate vòng (cGMP), giãn cơ trơn mạch máu và gây giãn mạch máu phổi.
Trong hệ thống tuần hoàn, NO được gắn với hemoglobin và bị bất hoạt về mặt sinh học, do đó, iNO ít gây giãn mạch toàn thân hay hạ huyết áp. iNO được chỉ định trong thông khí quy ước hoặc tần số cao với liều từ 5 đến 20 phần triệu (ppm) gây giãn mạch phổi nhưng không giãn mạch toàn thân và như vậy giảm chọn lọc sự đề kháng mạch máu phổi.
Methemoglobin là ngộ độc nặng khi điều trị iNO, do đó cần phải theo dõi nồng độ methemoglobin hằng ngày ở những bệnh nhân được điều trị iNO. Một biến chứng khác là tình trạng giảm oxy máu dội lại xảy ra khi giảm liều iNO quá nhanh.
Vậy, iNO phải được giảm liều rất từ từ và không được ngừng hoàn toàn cho đến khi tình trạng oxy hóa đầy đủ có thể được duy trì với liều iNO 1 ppm, không phải tất cả các bệnh nhân bị TAPSS đáp ứng với iNO và một số có thể nặng lên nhanh chóng,
Khuyến cáo điều trị những bệnh nhân nặng bị TAPSS ở một trung tâm vừa có iNO vừa có ECMO sẵn sàng. iNO hiệu quả nhất khi được chỉ định sau khi các phế nang hồi phục đầy đủ. Điều này có thể được hoàn thành trong những bệnh nhân bị TAPSS bị bệnh phổi lan tỏa được sử dụng đồng thời thở máy dao động tần số cao (HFOV) và/hoặc điều trị surfactant.
ECMO. Điều trị ECMO thường cứu sống những bệnh nhân bị TAPSS thất bại với điều trị quy ước và/hoặc điều trị iNO.
Trong số những bệnh nhân đủ tháng hoặc gần đủ tháng đáp ứng tiêu chuẩn ECMO (chênh áp oxy phế nang-động mạch [AaDo2] >600 hoặc chỉ số oxy [OI] >30 trong hai kết quả khí máu cách nhau ≥ 30 phút), cả hai iNO và HFOV dường như giảm nhu cầu điều trị ECMO. Do đó, nếu tình trạng lâm sàng bệnh nhân cho phép, thử điều trị HFOV và/hoặc iNO có thể chứng minh hữu ích trước khi bắt đầu ECMO.
5) Thuốc an thần và giảm đau: Do sự giải phóng catecholamine hoạt hóa các receptor -adrenergic, do đó có khả năng tăng sự đề kháng mạch máu phổi, thuốc giảm đau narcotic phong tỏa phản ứng stress, chẳng hạn truyền tĩnh mạch fentanyl (2 đến 5 μg/kg/giờ), là một điều trị hỗ trợ có ích. Trong những trường hợp hiếm, sử dụng các chất phong tỏa thần kinh cơ pancuronium (0,1 mg/kg/liều, mỗi 1-4 giờ khi cần) để đạt mục đích giãn cơ và đồng bộ hoàn toàn nhịp thở của bệnh nhân với thông khí cơ học.
6) Kiềm chuyển hóa. Điều chỉnh tình trạng nhiễm toan quan trọng chỉ đứng hàng thứ hai sau điều chỉnh tình trạng oxy hóa trong điều trị TAPSS.
Nhiễm kiềm, đúng hơn là giảm dioxide carbon máu, là kích thích sinh lý giảm giảm sự đề kháng mạch máu phổi. Có thể đạt được nhiễm kiềm bằng cách tăng thông khí nhẹ và/hoặc sử dụng thận trọng điều trị chuyển hóa bằng bicarbonate natri có sự thận trọng đến tình trạng quá tải natri kết hợp. Trong các bệnh nhân bị TAPSS, duy trì pH từ 7,35 đến 7,45.
7) Hỗ trợ huyết động. Cần thiết có cung lượng tim tốt nhất để đạt được tối đa sự oxy hóa Vì nhiều bệnh nhân bị TAPSSmm Hg (tâm thu) và 45 đến 55 mm Hg (trung bình).
8) Điều chỉnh các bất thường chuyển hóa. Các bất thường sinh hóa có thể góp phần shunt phải-trái do tổn thương chức năng tim. Điều chỉnh hạ đường máu và hạ calci máu quan trọng trong điều trị những bệnh nhân bị TAPSS để cung cấp các chất nền đầy đủ cho chức năng tim vá các phản ứng thích hợp đối với các thuốc co bóp cơ tim.
9) Điều chỉnh đa hồng cầu. Tăng độ nhớt, kết hợp với đa hồng cầu, tăng sự đề kháng mạch máu phổi và kết hợp sự giải phóng các chất co mạch thông qua sự hoạt hóa tiểu cầu.
Thay máu một phần để làm giảm hematocrit xuống 50 đến 55% ở bệnh nhân bị TAPSS có hematocrit trung tâm vượt 65%.
10) Các thuốc hỗ trợ. Điều trị bằng thuốc nhằm các mục đích đồng thời làm tối ưu cung lượng tim, tăng huyết áp toàn thân và làm giảm sự đề kháng mạch máu phổi.
Cần nghĩ đến các chẩn đoán phối hợp, phân biệt và sinh bệnh học đã biết và giả thuyết của shunt phải-trái , chứng minh hữu hiệu trong việc chọn loại thuốc tốt nhất hoặc kết hợp các loại thuốc đối với từng bệnh nhân cụ thể.
11) Các dữ liệu không đủ để ủng hộ sử dụng các loại thuốc đề nghị khác cho TAPSS, bao gồm sidenafil, adenosine, sulfate magnesium, các thuốc chẹn kênh calci, prostacyclin dạng hít, ethyl nitrite dạng hít và tolazoline dạng hít và dạng tiêm tĩnh mạch.
HẬU QUẢ SAU GIAI ĐOẠN SƠ SINH CỦA NHỮNG BỆNH NHÂN BỊ TAPSS
Kết hợp của iNO và ECMO đã đưa đến giảm tỷ lệ tử vong kết hợp với TAPSS từ 25 % đến 50 % xuống còn 10 % đến 15 %.Bệnh nhân bị TAPSS sống sót vẫn còn nhiều nguy cơ di chứng nội khoa , thần kinh.
Các thử nghiệm lâm sàng có đối chứng đã chứng minh rằng nguy cơ của di chứng bệnh tật không bị ảnh hưởng bởi các phương pháp điều trị TAPSS đặc hiệu.
Những bệnh nhân bị TAPSS khoảng 20 % có nguy cơ nhập viện lại trong vòng 1 năm sau khi ra viện và có từ 20 % đến 46 % nguy cơ bị tổn thương thính lực,phát triển tâm thần vận động.